Was ist die Krankheit Leukämie beim Menschen

Was ist Leukämie?

Leukämie (Leukämie, Leukämie) ist ein Blutkrebs. Das Wesen dieser Art von Tumorerkrankung besteht in der genetischen Abweichung von einigen Zellen, die im Blut zirkulieren und werden im Knochenmark produziert.

Da die Zellen und die Stadien Ihrer Entwicklung sehr viel, es gibt auch eine ganze Reihe von Leukämien unter dem Titel «myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen» (Proliferation = Vermehrung oder Teilung, d.h. die Vermehrung von Tumorzellen).

Viele von Ihnen haben relativ weniger ernst, jedoch geht in diese oder jene Form der klassischen Leukämie. Beispiele sind:

1. Myelodysplastisches Syndrom.
2. Polycythaemia Vera.
3. Relative thrombozythämie.
4. Primäre Myelofibrose und andere.

Die häufigsten Symptome sind erhöhte Blutungen und Blutgerinnung.

Zu limfoproliferativnym Krankheiten gehören auch Lymphome, onkologische Neubildungen, die sich aus Blutzellen, wie Leukämie, aber im Gegensatz zu Ihr, die sich in den Lymphknoten (z.B. am Hals, Achseln, Leistenregion), die Anschwellen, wodurch der Tumor sichtbar.

Klassische Leukämie «unsichtbar», weil die Krankheit befindet sich in einem Blutgefäß, in keiner Weise zunimmt. In einigen Fällen geschieht es, dass ein Lymphom lejkemiziruetsya, D. H. Krebszellen in die Blutbahn geraten und Umgekehrt, Leukämie trägt die Kranken Zellen in einem bestimmten Organ – Lymphknoten (d.h., die Form des Lymphoms), die Milz oder die Leber und dort lokalisiert.

Klassifizierung

Es gibt 4 Haupttypen von Leukämie (d.h. Leukämie im wahrsten Sinne des Wortes – kein Lymphom, Polyzythämie, thrombozythämie, etc.):

1. Akute myeloische Leukämie.
2. Chronische myeloische Leukämie.
3. Akute lymphoblastische Leukämie.
4. Chronische lymphatische.

   

Das Wort «scharf» beinhaltet eine schnelle Weiterentwicklung der Krankheit, das Wort «chronisch» – langsamer, aber manchmal sogar die Entwicklung einer akuten Leukämie dauert länger, als es die chronische Form, abhängig natürlich von der Behandlung.

Einige Leukämie haben andere Untertypen, je nach Reifegrad der Zellen, dies gilt insbesondere akuten myeloischen Leukämie. Um einen Einblick in die medizinische Terminologie, schneller und besser zu verstehen, verschiedene Leukämien, nachfolgend eine kurze übersicht der Zellen von Blut.

Blutkörperchen

Zellen des Blutes (Blut-Körper) sind unterteilt in 2 Hauptgruppen:

• Die roten Blutkörperchen des Körpers (Erythrozyten).
• Die weißen Blutkörperchen des Körpers (Leukozyten).

Zu den Blutkörperchen zählen und Blutplättchen, die an der Blutgerinnung.

Die weißen Zellen sind in verschiedene Typen unterteilt, die wichtigsten davon sind die Lymphozyten, die Antikörper produzieren (B-Lymphozyten) und spielen eine wesentliche Rolle im Immunsystem in Bezug auf den Schutz vor Infektionen und Tumoren (T-Lymphozyten).

Zu anderen wichtigenlejkocitam prinadlezhat t.n. nejtrofilnye granulocity (sokr. nejtrofily), kotorye zashishaut organizm ot bakterialnyh infekcij.

V kostnom mozge, gde obychno proishodit krovetvorenie, u kazhdogo cheloveka est opredelennoe chislo stvolovyh kletok, kotorye yavlyautsya nezrelymi i sposobnymi sozret v lubuu kletku krasnoj ili beloj linii. Kogda «zabolevaet» stvolovaya kletka, ona vposledstvii zatragivaet odnim i tem zhe geneticheskim defektom vse svoi dochernie kletki, prichem rech mozhet idti, kak o krasnyh, tak i o belyh krovyanyh telah.

CHashe, odnako, dohodit k povrezhdeniu kletok na bolee nizkom urovne razvitiya – u nedozrelyh limfocitov ili nejtrofilov.

Stvolovye kletki sozdaut 2 osnovnye linii:

• limfoidnuu, kotoraya, v svou ochered, razdelyaetsya na T i V (v zavisimosti ot V-limfocitov i T-limfocitov),
• mieloidnuu, kotoraya vkluchaet predshestvennikov krasnyh krovyanyh kletok, nejtrofilov, trombocitov i drugih kletok. Otsuda vytekaut nazvaniya «mieloproliferativnye» (mielo = chto-to, svyazannoe s kostnym mozgom) i «limfoproliferativnye» sindromy.

Ostryj mieloidnyj lejkoz

Eto – lejkoz, kotoryj vstrechaetsya, v osnovnom, v starshem vozraste, hotya takzhe mozhet vozniknut u detej v vozraste do 15 let. CHastota zabolevaemosti sostavlyaet 3-4 sluchaya na 100000 zhitelej v god, odnako, na vozrast 65+ let prihoditsya do 15 sluchaev na 100000 zhitelej v god.

Poskolku iz mieloidnoj linii voznikaet mnogo tipov kletok (krasnye krovyanye kletki, trombocity i lejkocity, iz kotoryh rech idet, v osnovnom, o nejtrofilah i monocitah), sushestvuet bolshe podtipov lejkemii, v sootvetstvii s etapami razvitiya porazhennyh kletok. Ot togo, o kotorom tipe idet rech, silno zavisit i prognoz pacienta.

Kolichestvo belyh krovyanyh kletok variruetsya u otdelnyh lic. U nekotoryh ludej ih kolichestvo mozhet byt v 10 raz vyshe, u drugih – normalnoe ili slegka snizhennoe. CHem bolshe bolnyh belyh krovyanyh kletok, tem sereznee bolezn. Belye kletki krovi, kak uzhe bylo skazano, hotya i zhelatelny dlya zashity organizm ot infekcij, no, v sluchae ih zabolevaniya, oni stanovyatsya fakticheski nefunkcionalnymi i chelovek, naoborot, nahoditsya pod ugrozoj infekcii, kotoroj ne mozhet soprotivlyatsya.

Faktory riska razvitiya ostrogo mieloidnogo lejkoza

V proishozhdenii lejkemii etogo tipa vazhnuu rol igraut faktory okruzhaushej sredy, takie, kak razlichnye himicheskie veshestva (benzol, fosgen, alkiliruushie agenty i t.d.), a takzhe ioniziruushaya radiaciya. Ob etom svidetelstvuet vysokaya chastota vozniknoveniya etogo zabolevaniya posle vzryva atomnoj bomby v YAponii.

Drugimi faktorami yavlyautsya virusnye infekcii. Nekotorye ludi imeut vrozhdennuu predraspolozhennost k lejkemii, a eto znachit, chto risk zabolevaniya u nih gorazdo vyshe, chem u ludej, kotorye ne imeut etoj geneticheskoj predraspolozhennosti. Rech idet, prezhde vsego, o ludyah s sindromom Dauna, sindromom Klajnfeltera, anemii Fankoni i bolezni Reklinghauzena (nejrofibromatoz). U vseh etih ludej byl kakim-to obrazom narushen genom, vvidu chego dostatochno lubogo drugogo nebolshogo otkloneniya dlya vozniknoveniya lejkemii, v to vremya, kak u zdorovyh ludej, neobhodimy, po krajnej mere, 2 otkloneniya.

Ludi, kotorye imeut mielodisplasticheskij sindrom ili istinnuu policitemiu, takzhe podverzheny risku razvitiya lejkemii. Mielodisplasticheskij sindrom (MDS) inogda schitaetsya neposredstvenno predshestvennikom ostroj mieloidnoj lejkemii, pri policitemii risk razvitiya lejkemii sostavlyaet okolo 1-2%.

Progress i simptomy ostrogo mieloidnogo lejkoza

Simptomy, kak i pri drugih tipah lejkemii, nespecifichnye i ochen yarkie. Bolezn mozhet snachala vyglyadet, kak gripp. CHelovek chuvstvuet ustalost, slabost, prisutstvuet vysokaya temperatura.

Pochti u poloviny ludej pervym simptomom, kotoryj privodit ih k vrachu, yavlyautsya melkie podkozhnye krovoizliyaniya, chasto punktirovannye ili v vide sinyakov. Takzhe mozhet voznikat chastoe ili obilnoe krovotechenie iz nosa i desen. Silnoe krovotechenie yavlyaetsya redkostu.

Eti simptomy vyzvany ugneteniem kostnogo mozga v svyazi s uvelicheniem chisla lejkemicheskih kletok, vvidu etogo v krovi prisutstvuet menee normalnogo kolichestva krasnyh krovyanyh kletok – voznikaet anemiya, menshee kolichestvo trombocitov, chto vyzyvaet krovotechenie (iz-za narusheniya svertyvaemosti krovi), i menshe nejtrofilov, vsledstvie chego mozhet dojti k chastomu razvitiu infekcij, protiv kotoryh organizm teryaet svoi oboronitelnye svojstva.

Diagnostika ostroj mieloidnoj lejkemii

V diagnostike lejkemii reshaushimi yavlyautsya analizy krovi i biopsiya kostnogo mozga.

Pri ostroj mieloidnoj lejkemii takzhe imeet reshaushee znachenie immunologicheskij i citogeneticheskij analiz, pri kotoryh raspoznautsya razlichnye geneticheskie variacii, nekotorye iz kotoryh opredelyaut horoshij prognoz, a drugie — plohoj.

Lechenie ostrogo mieloidnogo lejkoza

Cel lecheniya zakluchaetsya v izbavlenii cheloveka ot lejkoznyh kletok, v ideale, ih polnoj likvidacii. Na segodnyashnij den sushestvuut razlichnye metody lecheniya i procedury, kotorye neskolko variruutsya, v zavisimosti ot podtipa lejkoza. Nesmotrya na bolshuu populyarnost i bolshoj uspeh transplantacii kletok, sleduet podcherknut, chto naibolee sushestvennym terapevticheskim metodom ostaetsya himioterapiya.

Hronicheskijmyeloische Leukämie

Diese Art der Leukämie beträgt etwa 25% aller Leukämien, daher gibt es in der Häufigkeit von 1-2 Fällen auf 100.000 Menschen pro Jahr. Meistens entwickelt sich die Krankheit in der Altersgruppe 45-55 Jahre, mit etwas höherer Häufigkeit bei Männern. Bei Kindern die Krankheit ist sehr selten.

Ein charakteristisches Merkmal der chronischen myeloischen Leukämie ist das Vorhandensein des sogenannten Philadelphia-Chromosoms. Dieses Chromosom ist eine Komponente des zellkernes und bleibt als individuelle Dimension von Genen (d.h. DNA). In der Zelle gibt es mehrere Chromosomen, und bei dieser Art von Leukämie genau Chromosom 22 ist eine verkürzte, und auf Ihr verbunden 2 gen, gehören die sonst jeder an einem anderen Chromosom. Miteinander verbunden sind schaffen Sie die Probleme, die bestehen in der übermäßigen Proliferation der leukämischen Zellen, sowie eine erhöhte Nachhaltigkeit zu Ihrem Tod. Allerdings, bei Menschen mit Philadelphia-Chromosom eine bessere Prognose im Vergleich zu denen, bei denen es fehlt (5% der Fälle von chronisch-myeloischer Leukämie).

Risikofaktoren für chronische myeloische Leukämie

Wie im Fall der akuten myeloischen Leukämie zum Ausbruch der Krankheit beitragen können Umweltfaktoren – ionisierende Strahlung und Chemische Substanzen.

Risikofaktor ist auch die bereits erwähnte Philadelphia-Chromosom.

Symptome und Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie

Der Beginn der Erkrankung kann unauffällig sein, so dass die Diagnose Häufig wird auf der Grundlage der zufälligen Bluttest. Manchmal ist diese Art von Leukämie reflektiert der Druck im linken Oberbauch und das Gefühl von Völlegefühl im Oberbauch. Dies ist aufgrund der Vergrößerung der Milz, wo auch dringen die Leukämiezellen. Manchmal kommt es zu einer Entzündung der Milz, dass durch starke Schmerzen, irradiruushej in der linken Schulter.

Unspezifische Symptome umfassen folgende Phänomene:

1. Fieber.
2. Schwitzen.
3. Gewichtsverlust.
4. Eine Person leidet unter Blutarmut, Mangel an roten Blutkörperchen und somit Atemnot.
5. Manchmal – Schmerzen in den Knochen, das deutet auf eine erhöhte Abbau des Knochengewebes (Osteoporose) bei der Expansion der leukämischen Zellen im Knochenmark.
6. Darüber hinaus entwickeln können Infektionskrankheiten, neurologische Störungen, wie Sehstörungen.

Diagnostik der chronischen myeloischen Leukämie

Studien sind fast die gleichen wie bei der akuten myeloischen Leukämie. Laboruntersuchungen zusätzlich zu den Angaben über die Blutkörperchen im Blut und Knochenmark zeigen können, erhöhen die Konzentration von Vitamin B12 und Calcium Levels, was im Zusammenhang mit Abbau des Knochengewebes (Osteoporose), sowie mit dem verschwinden der leukämischen Zellen.

Die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie

Ursprünglich tödliche Krankheit heute bei einigen Patienten heilbar ist oder durch die Behandlung erreicht werden kann, unterschiedlich lange eine vorübergehende Erholung (Remission), wenn der Zustand normalisiert die Anzahl der Blut und die Symptome der Krankheit verschwinden.

Die einzige Methode, die wirklich führen kann zu einer vollständigen Heilung besteht in der Transplantation von Stammzellen. Zelltransplantation von verwandtelebendspender ist immer riskant, so ist es ratsam, den Vorzug zu geben, autotransplantacii (Entnahme von Zellen aus dem eigenen Körper).

Akute lymphoblastische Leukämie

Die Krankheit ist die häufigste Form von Leukämie bei Kindern und die häufigste Form von Krebs in der Altersgruppe etwa 4 Jahren. Bei Erwachsenen ist eine relativ scharfe Form der Krankheit, am häufigsten die Menschen, die älter als 50 Jahre. Gesamt, berichtet über 5-7 Fällen pro 100 000 Einwohner.

Die Krankheit entwickeln können entweder aus B-Zellen (Häufig) oder T-Lymphozyten (selten).

Risikofaktoren für die Entwicklung einer akuten lymphatischen Leukämie

Wie im Fall der akuten myeloischen Leukämie Risikogruppe besteht aus Patienten mit bestimmten erblichen Syndromen – mit down-Syndrom, nejrofibromatozom und Fanconi-Anämie.

Bei mehr als 85% der Patienten mit Leukämie zeigte einige defekte der Chromosomen, die eng mit Ihrer Prognose. Zum Beispiel das Vorhandensein von Philadelphia-Chromosom (siehe chronische myeloische Leukämie).

Fortschritt und Symptome der akuten lymphatischen Leukämie

Allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, Anämie und Blutungen sind ähnlich der akuten myeloischen Leukämie. Im Vergleich mit Ihr, aber oft gibt es Schmerzen in den Gelenken und den Knochen, weil die Leukämiezellen dringen in das Knochenmark.

Oft auch leicht geschwollene Lymphknoten und der Milz, kann dazu führen, dass der Druck in der oberen linken Oberbauch, selten erhöht und die Leber. Bei 5-13% der Patienten Leukämiezellen dringen auch in den meningen, es ergeben sich daraus einige neurologische Symptome – Sehstörungen, Kopfschmerzen etc. Bei 10-15% der Männer betroffen sind und die Testikel, die folglich erhöht werden.

Diagnostik der akuten lymphatischen Leukämie

Wichtig für die richtige Diagnose hat labortechnische immunologische und zytogenetische Untersuchung von Blut.

Standardverfahren gehören Tests der Rückenmarksflüssigkeit (Lumbalpunktion), Inspektion und Augenarzt zur Definition vorhanden sind, ob die Leukämiezellen im Gehirn.

Die Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie

Die primäre Therapie wie bei der akutenmyeloischen Leukämie ist die Chemotherapie. Verwendet, vor allem, Vincristin, Daunorubicin, Asparaginase, Cyclophosphamid und Kortikosteroide (Prednisolon). In der Regel, Medikamente werden intravenös verabreicht.

Chronische lymphatische

Dies ist die häufigste Art der Leukämie, die, zum Glück, hat die beste Prognose. Jährlich 30 Fälle pro 100 000 Einwohner. Vorwiegend bei Männern, die älter als 50 Jahre.

Wie bei der vorherigen akuten Leukämie, Krankheit basiert auf B-Lymphozyten.

Risikofaktoren für die Entwicklung chronischer lymphatischer Leukämie

Im Gegensatz zu anderen Leukämien, die Krankheit nicht im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Die Ursprünge dieser Leukämie wahrscheinlich eine rein genetische.

Fortschritt und Symptome der chronischen lymphatischen Leukämie

Der Verlauf der Krankheit ist chronisch, das heißt, in der Regel dauert viel länger verglichen mit akuter Leukämie.

Am Anfang verläuft die Krankheit meist ohne Symptome, die Diagnose wird auf der Grundlage der zufälligen Bluttest. In den späteren Stadien der Mann hat vergrößerte Lymphknoten (Glandula, Cervical, SUPRA -, in den Achselhöhlen oder der Leistengegend).

Diagnose der chronischen lymphatischen Leukämie

Wie immer, wird die Analyse des Blutes und die Untersuchung des Knochenmarks. Von besonderer Bedeutung ist in diesem Test zytogenetische Studie, die zeigt, das Vorhandensein oder das fehlen bestimmter «schlechten Genen». In übereinstimmung mit den Ergebnissen der Untersuchungen festgestellt und behandelt werden.

Die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Zytostatika – fludarabin (Fludar) und Cyclophosphamid oder Chlorambucil.

Kortikosteroide gelten für die Behandlung von Komplikationen. Sie werden bei der Transplantation Antikörper.